Adrenogenitales Syndrom (AGS) im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

publiziert bei: Adrenogenitales Syndrom (AGS) im Kindes- und Jugendalter Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie (DGKED) e.V. in Zusammenarbeit mit: der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) e.V., der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ) e.V., der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) e.V. und der AGS-Eltern- und Patienteninitiative e.V. AWMF-Register-Nummer Nr. 174-003 Klasse: S1 Version 2.0

Kerninformationen

16 Stressbehandlung . 18 Therapie nicht-klassisches AGS . 20 Therapieüberwachung bei klassischem AGS………………………………………………………………………. 21 Genitale Chirurgie . 23 Komplikationen. 26 Transition . 27 Personelle Ausstattung . 28 Psychologische Aspekte . 29 Patientenorganisation. 29 Literatur . 29 Ver...

Patienten*innen mit AGS liegt ein 21-Hydroxylase-Mangel (95%) oder ein 11ß-Hydroxylase-Mangel (ca. 4-5%) vor, die anderen Störungen treten sehr selten auf. In dieser Leitlinie fokussieren wir deshalb auf den klassischen 21-Hydroxylasemangel (CYP21A2). Darum wird im weiteren Text bei Verwendung de...

des Nebennierenenzymdefekts ist der 21-Hydroxylase Mangel durch homozygote oder compound-heterozygote Mutationen im CYP21A2 Gen. Die 21-Hydroxylase ist in der Zona glomerulosa in der Aldosteronsynthese für die Umsetzung von Progesteron zu 11-Desoxykortikosteron und in der Zona fasciculata in der Ko...

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