Herztumoren bei Kindern: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Herztumoren im Kindesalter sind extrem selten. Etwa 90 % sind primäre Tumoren, wovon wiederum 96-97 % benigne sind.
- •Das Rhabdomyom ist der häufigste Tumor (60-80 %) und in 70-90 % der Fälle mit der Tuberösen Sklerose assoziiert.
- •Rhabdomyome zeigen in bis zu 80 % der Fälle eine spontane Größenregression im Verlauf des Kindesalters.
- •Die Echokardiografie ist das primäre bildgebende Verfahren, ergänzt durch die MRT zur artspezifischen Zuordnung.
- •Eine operative Resektion ist vor allem bei hämodynamischer Relevanz, rezidivierenden Ergüssen oder hohem Embolierisiko (z. B. Myxom) indiziert.
Hintergrund
Herztumoren im Kindes- und Jugendalter sind eine sehr seltene Erkrankung. Die Prävalenz in echokardiografischen Untersuchungen liegt bei etwa 0,32 %. Etwa 90 % aller Herztumoren im Kindesalter sind primäre Tumoren, von denen die überwiegende Mehrheit (96-97 %) benigne ist. Primär maligne Tumoren sind extrem selten (ca. 3-4 % aller kindlichen Herztumoren). Etwa ein Drittel aller kindlichen Herztumoren wird bereits pränatal diagnostiziert.
Häufigste benigne Herztumoren
Die benignen Tumoren unterscheiden sich stark in ihrer Häufigkeit, Lokalisation und Prognose:
| Tumorart | Relative Häufigkeit | Charakteristika & Lokalisation | Assoziationen | Verlauf & Besonderheiten |
|---|---|---|---|---|
| Rhabdomyom | 60-80 % | Meist multipel, im/am Ventrikelmyokard | Tuberöse Sklerose (70-90 %) | Spontane Regression in ca. 80 % der Fälle. |
| Fibrom | 10-25 % | Meist solitär, intramural (Septum/LV-Apex) | Gorlin-Syndrom (selten) | Invasives Wachstum, Risiko für schwere ventrikuläre Arrhythmien. |
| Myxom | 6-15 % | Meist linkes Atrium, gestielt und mobil | Carney-Komplex | Hohes Embolierisiko, diastolischer "Plop" bei Auskultation. |
| Teratom | 2-9 % | Perikardial, an der Basis der großen Arterien | Keine spezifischen | Risiko für Perikarderguss, fetalen Hydrops und Gefäßkompression. |
Maligne Herztumoren
Bei den malignen Tumoren im Kindesalter sind sekundäre (metastatische) Formen häufiger als primär maligne Tumoren.
- Primär maligne: Am häufigsten Weichteilsarkome (Rhabdomyosarkome, Fibromyosarkome). Sie zeigen ein aggressives, infiltratives Wachstum mit kavitärer Obstruktion.
- Sekundär maligne: Metastasen entstehen meist durch hämatogene oder lymphogene Streuung von Non-Hodgkin-Lymphomen, Wilmstumoren, Neuroblastomen oder Dottersackkarzinomen. Sie sind häufig im Perikard lokalisiert und verursachen hämorrhagische Perikardergüsse.
Klinische Symptomatik
Die Symptome sind stark abhängig von Größe, Anzahl und Lokalisation der Tumoren. Sie reichen von völliger Symptomfreiheit bis hin zu lebensbedrohlichen Zuständen:
- Hämodynamische Symptome: Herzgeräusche, Dyspnoe, Zyanose, Herzinsuffizienzzeichen.
- Arrhythmien: Von Extrasystolen bis zu ventrikulären Tachykardien und plötzlichem Herztod (SCD). Besonders häufig bei Fibromen und der extrem seltenen histiozytoiden Kardiomyopathie.
- Mechanische Komplikationen: Perikarderguss (Teratome, Hämangiome), Embolien (Myxome).
Diagnostik
Die Diagnostik zielt auf eine zeitige Detektion und genaue Charakterisierung ab:
| Methode | Indikation / Ziel | Bemerkung |
|---|---|---|
| Echokardiografie | Primäre Bildgebung (prä- und postnatal) | Bestimmt Anzahl, Sitz, Größe, Echogenität und Hämodynamik. |
| Kardiale MRT | Artspezifische Diagnose | Differenzierung der Gewebeeigenschaften (T1/T2, Perfusion, LGE). Indiziert bei unklaren singulären Tumoren. |
| EKG | Erfassung von Arrhythmien | Wichtig zur Detektion von Tachykardien, AV-Blöcken oder Ischämiezeichen. |
| Kardiale CT | Alternative zur MRT | Hohe räumliche Auflösung, Darstellung von Kalzifikationen, wichtig für präoperative Planung. |
Therapie
Die Entscheidung zur Therapie ist hochindividuell und richtet sich nach Tumorart, Lokalisation und Symptomatik.
Medikamentöse Therapie
- Antiarrhythmika: Bei hämodynamisch relevanten Tachyarrhythmien (z. B. Amiodaron bei Fibromen).
- Herzinsuffizienztherapie: Antikongestive Maßnahmen bei myokardialer Insuffizienz.
- Everolimus: Bei hämodynamisch relevanten Rhabdomyomen im Neugeborenen- und Säuglingsalter kann dieser Rapamycin-Inhibitor eine überproportional rasche Größenreduktion bewirken.
Operative Therapie
Die häufigste Indikation für einen chirurgischen Eingriff ist das Auftreten klinischer Symptome (schwere Obstruktion, rezidivierende Ergüsse, Arrhythmien).
- Dringende Operationsindikation: Besteht bei Tumoren mit hohem Embolierisiko, wie dem Myxom oder dem papillären Fibroelastom.
- Zurückhaltende Indikation: Bei Rhabdomyomen, da diese eine hohe Spontanremissionsrate aufweisen. Hier wird meist nur bei schwerer Symptomatik operiert.
- Maligne Tumoren: Erfordern eine interdisziplinäre onkologische Anbindung. Eine adjuvante Tumortherapie (Bestrahlung/Chemotherapie) ist neben der chirurgischen Resektion immer notwendig.
💡Praxis-Tipp
Leiten Sie bei der pränatalen oder postnatalen Diagnose multipler Rhabdomyome stets eine Diagnostik auf Tuberöse Sklerose ein. Stellen Sie die OP-Indikation bei Rhabdomyomen aufgrund der hohen Spontanremissionsrate (ca. 80 %) sehr streng und prüfen Sie medikamentöse Alternativen wie Everolimus.