Pädiatrische Multiple Sklerose: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die pädiatrische MS verläuft meist schubförmig-remittierend (RRMS) und weist eine höhere entzündliche Aktivität auf als bei Erwachsenen.
- •Die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung ist die wichtigste Differentialdiagnose im Kindesalter.
- •Die Schubtherapie erfolgt mit Methylprednisolon i.v. (20 mg/kg KG, max. 1 g/Tag) für 3-5 Tage.
- •Die Immuntherapie sollte unmittelbar nach Diagnosestellung in spezialisierten Zentren begonnen werden.
- •Lediglich Interferon-ß1a (Rebif) ist bereits ab einem Alter von 2 Jahren zugelassen.
Hintergrund
Die pädiatrische Multiple Sklerose (MS) manifestiert sich vor dem 17. Lebensjahr und betrifft in Deutschland jährlich etwa 100 Kinder und Jugendliche. Vor dem 10. Lebensjahr ist die Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,09/100.000 sehr selten, die Häufigkeit steigt in der Adoleszenz jedoch an. Vor der Pubertät sind beide Geschlechter gleich häufig betroffen, danach überwiegen weibliche Patientinnen.
Pädiatrische Patienten weisen im Vergleich zu Erwachsenen eine höhere entzündliche Aktivität und eine höhere Schubrate auf, zeigen jedoch initial eine bessere Regeneration der Schubsymptome.
Verlaufsformen
| Verlaufsform | Charakteristik |
|---|---|
| Schubförmig remittierend (RRMS) | Häufigste Form. Schübe mit mono- oder multifokaler Symptomatik, die sich ganz oder teilweise zurückbildet. |
| Klinisch isoliertes Syndrom (KIS) | Erster klinischer Schub, der die McDonald-Kriterien noch nicht vollständig erfüllt. |
| Sekundär progredient (SPMS) | Schleichende Zunahme der Behinderung nach initial schubförmigem Verlauf. |
| Primär progredient (PPMS) | Kontinuierlich zunehmende Behinderung von Beginn an. Im Kindesalter eine absolute Rarität. |
Wichtige Differentialdiagnosen
Die wichtigste Differentialdiagnose im Kindes- und Jugendalter ist die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung. Sie verläuft schubhaft, monophasisch oder rekurrierend (oft als Optikusneuritis oder akute demyelinisierende Enzephalomyelitis, ADEM). Wegweisend sind fehlende oligoklonale Banden im Liquor und der Nachweis von MOG-Antikörpern im zellbasierten Assay. Weitere Differentialdiagnosen umfassen Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und die zerebrale Kleingefäß-Vaskulitis.
Diagnostik
Die Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen und wird anhand der McDonald-Kriterien (2017) gestellt. Diese fordern den Nachweis einer räumlichen und zeitlichen Dissemination.
- Blut: u.a. Differentialblutbild, BSG, ANA, Aquaporin-4- und MOG-Antikörper (Zell-Assay), Borrelien-Serologie.
- Liquor: Zellzahl, Eiweiß, oligoklonale Banden (OKB).
- Apparativ: MRT (kranial und spinal mit Gadolinium), evozierte Potenziale (VEP, AEP, SSEP), EEG, Abdomensonographie (Restharnbestimmung).
Therapie des akuten Schubes
Ein Schub sollte möglichst bald, idealerweise innerhalb von 2-5 Tagen nach Symptombeginn, behandelt werden.
| Stufe | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Wahl | Methylprednisolon i.v. | 20 mg/kg KG (max. 1 g/Tag) für 3-5 Tage + Protonenpumpenhemmer. |
| Re-Evaluation | Wiederholung Steroidpuls | Nach 7-14 Tagen bei nur geringer Besserung oder Symptomzunahme. |
| Eskalation | Plasmapherese / Immunadsorption | 5 Zyklen bei gravierenden Symptomen (z.B. Blindheit, Paresen) ohne Besserung auf Steroide. |
Immuntherapie
Die Immuntherapie beginnt unmittelbar nach Diagnosestellung, um die Krankheitsaktivität zu unterdrücken. Die Wahl des Präparats richtet sich nach der Krankheitsaktivität (milde/moderate vs. (hoch-)aktive Verlaufsform). Die Therapie sollte spezialisierten Zentren vorbehalten bleiben.
| Kategorie | Wirkstoff | Zulassungsalter | Indikation |
|---|---|---|---|
| 1 | Interferon-ß1a (Rebif) | ab 2 Jahren | Milde/moderate Verlaufsform |
| 1 | Teriflunomid | ab 10 Jahren | Milde/moderate Verlaufsform |
| 1 | Glatirameracetat | ab 12 Jahren | Milde/moderate Verlaufsform |
| 1 | Dimethylfumarat | ab 13 Jahren | Milde/moderate Verlaufsform |
| 2 | Fingolimod | ab 10 Jahren | (Hoch-)aktive Verlaufsform |
| 3 | Natalizumab | Off-label (<18 J.) | Hochaktive Verlaufsform (Achtung: PML-Risiko, JCV-Status prüfen) |
| 3 | Ocrelizumab / Rituximab | Off-label (<18 J.) | Hochaktive Verlaufsform (oft bei positivem JCV-Status eingesetzt) |
Kriterien für eine (hoch-)aktive Verlaufsform bei Diagnose:
- Schweres alltagsrelevantes Defizit nach Ausschöpfen der Schubtherapie
- Schlechte Erholung von den ersten beiden Schüben
- Hohe Schubfrequenz (≥ 3 in ca. 2 Jahren oder ≥ 2 im ersten Jahr)
- EDSS ≥ 3,0 im ersten Jahr
- Pyramidenbahnbeteiligung im ersten Krankheitsjahr
- MRT: ≥ 2 Gadolinium-aufnehmende Läsionen und hohe T2-Läsionslast
💡Praxis-Tipp
Bei über 90 % der pädiatrischen MS-Patienten sind oligoklonale Banden (OKB) im Liquor nachweisbar. Ein negativer Befund sollte Sie diagnostisch hellhörig machen und primär an Differentialdiagnosen wie die MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung denken lassen.