Systemische Sklerose ILD Progression (ELF Leitlinie)
Hintergrund
Hintergrund zur SSc-ILD Die systemische Sklerose (SSc) ist eine systemische Erkrankung, die durch autoimmune Merkmale und Gewebefibrose gekennzeichnet ist. Laut der European Lung Foundation ist die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) eine haeufige Manifestation der SSc, wobei die Entwicklung der Erkrankung sehr heterogen verlaeuft. Gemaess den Leitlinien hat sich das Konzept der progressiven pulmonalen Fibrose (PPF) etabliert, um das Fortschreiten der Erkrankung zu erfassen. Die Leitlinie von 2022 definiert PPF ueber Kriterien, die innerhalb eines Jahres auftreten, waehrend die Leitlinie von 2024 vorschlaegt, diese Kriterien ohne zeitliche Begrenzung anzuwenden.
Empfehlungen
Kernempfehlungen zur Progressionsbeurteilung Die Leitlinie der European Lung Foundation empfiehlt die Unterscheidung zwischen kurzfristiger und langsamer Progression bei SSc-ILD. •
Kurzfristige Progression
Gemaess den Kriterien von 2022 wird diese definiert, wenn sich Symptome, Lungenfunktion oder radiologische Befunde innerhalb eines Jahres verschlechtern. Laut Leitlinie ist diese kurzfristige Progression mit einer signifikant erhoehten Mortalitaet und einer verringerten transplantatfreien Ueberlebensrate verbunden. •
Langsame Progression
Im Gegensatz dazu beschreibt die Leitlinie von 2024 eine langsame Progression ohne zeitliches Limit. Nach aktueller Leitlinienempfehlung unterscheidet sich das Ueberleben bei langsamer Progression nicht signifikant von dem der Nicht-Progressoren. Es wird laut Leitlinie darauf hingewiesen, dass beide Progressionsarten moeglicherweise ein unterschiedliches therapeutisches Management erfordern. •
Ueberwachung
Zur Beurteilung der Progression empfiehlt die Leitlinie die Ueberwachung von respiratorischen Symptomen, Lungenfunktionstests (insbesondere FVC und DLCO) sowie hochaufloesender Computertomographie (HRCT). Gemaess der Publikation ist zudem auf das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie (PH) zu achten, da diese stark mit einer erhoehten Mortalitaet assoziiert ist.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie der European Lung Foundation ist bei der Beurteilung der SSc-ILD stets die Progressionsgeschwindigkeit zu beruecksichtigen, da eine Verschlechterung innerhalb von 12 Monaten mit einer deutlich schlechteren Prognose einhergeht als eine langsame Progression ueber einen laengeren Zeitraum.
Häufig gestellte Fragen
Laut den Leitlinien von 2022 liegt eine PPF vor, wenn innerhalb eines Jahres mindestens zwei von drei Kriterien erfuellt sind: Verschlechterung der Symptome, physiologische Progression in Lungenfunktionstests oder radiologische Progression im HRCT.
Gemaess den Leitlinien von 2024 wird empfohlen, die Kriterien fuer die Krankheitsprogression bei SSc-ILD ohne eine strikte zeitliche Begrenzung von einem Jahr anzuwenden.
Nach aktueller Leitlinienempfehlung ist eine kurzfristige Progression (innerhalb von 12 Monaten) stark mit einer erhoehten Gesamtmortalitaet und einer reduzierten transplantatfreien Ueberlebensrate assoziiert.
Die Leitlinie beschreibt, dass fibrosierende ILD-Muster tendenziell haeufiger eine kurzfristige Progression aufweisen, jedoch koennen sich laut den Studiendaten alle radiologischen Muster sowohl kurzfristig als auch langsam verschlechtern.
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Quelle: Progression Speed in Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease (European Lung Foundation, 2024). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.