Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Morphologisches Hauptkriterium ist die apikale Verlagerung der Trikuspidalklappe, was zu einer Zweiteilung des rechten Ventrikels führt.
- •Die Echokardiographie ist der diagnostische Goldstandard (Versatz >8 mm/m² Körperoberfläche).
- •Bis zu 44 % der Patienten weisen akzessorische Leitungsbahnen mit einem hohen Risiko für Tachykardien auf.
- •Die Cone-Rekonstruktion gilt aktuell als das chirurgische Rekonstruktionsverfahren der Wahl.
Hintergrund
Die Ebstein-Anomalie ist ein seltener angeborener Herzfehler. Morphologisches Hauptkriterium ist die Verlagerung des Trikuspidalklappenschlusses nach apikal. Dadurch entsteht eine Zweiteilung der rechten Herzkammer in einen atrialisierten Anteil (aRV) und einen funktionellen rechten Ventrikel (fRV).
Kernaussagen zur Pathophysiologie:
- Die resultierende Trikuspidalinsuffizienz und ein Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene führen zur Volumenbelastung des meist vergrößerten rechten Ventrikels.
- Ein Rechts-Links-Shunt über einen Vorhofseptumdefekt kann eine Zyanose verursachen.
- Bis zu 44 % der Patienten haben akzessorische Leitungsbahnen mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Tachykardien.
Diagnostik
Die Echokardiographie ist die Methode der Wahl. Ein Versatz des septalen Trikuspidalklappensegels um >8 mm/m² Körperoberfläche im 4-Kammer-Blick gilt als beweisend. Die kardiale MRT wird zur erweiterten Diagnostik und Therapieplanung empfohlen.
Für das neonatale Alter wird der Great Ormond Street Score zur Schweregradeinteilung (Flächen-Quotient im 4-Kammer-Blick) angewendet:
| Schweregrad | Flächen-Quotient | Ausprägung |
|---|---|---|
| I | < 0,5 | Milde Form |
| II | 0,5 - 0,99 | Moderate Form |
| III | 1,0 - 1,49 | Ausgeprägte Form |
| IV | > 1,5 | Schwere Form |
OP-Indikationen
Die operative Therapie soll erfolgen bei:
- Symptomatischen Patienten mit schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz.
- Patienten mit schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz und Verschlechterung der objektiven körperlichen Belastbarkeit.
Eine Operation sollte erwogen werden bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Insuffizienz und:
- Progressiver Rechtsherzdilatation oder Verschlechterung der systolischen RV-Funktion.
- Neu aufgetretenen Tachyarrhythmien.
- Progredienter Zyanose.
Therapeutische Verfahren
| Verfahren | Indikation | Bemerkung |
|---|---|---|
| Cone-Rekonstruktion | Methode der Wahl bei Rekonstruktion | Trichterförmige Klappenrekonstruktion aus Eigengewebe am wahren Annulus |
| 1,5-Ventrikel-Korrektur | Stark eingeschränkte RV-Funktion | Anlage einer bidirektionalen oberen cavopulmonalen Anastomose |
| Trikuspidalklappenersatz | Hohes OP-Risiko, ältere Patienten | Biologische Prothese wird gegenüber mechanischer präferiert |
| Starnes-Operation | Univentrikuläre Palliation bei Neonaten | Verschluss des Trikuspidalklappenostiums, aortopulmonaler Shunt |
Bei kritisch kranken Neugeborenen ohne suffizienten antegraden pulmonalen Blutfluss soll initial eine i.v. Prostaglandin E1 Therapie erfolgen.
Postoperative Nachsorge
Regelmäßige Kontrollen sind lebenslang erforderlich. Die Nachsorge umfasst:
- Echokardiographie: Beurteilung von Shunts, Ventrikelfunktion und Klappenfunktion.
- EKG / Holter-EKG: Erkennung von Tachyarrhythmien und AV-Blockierungen.
- Spiroergometrie: Abschätzung der objektiven Belastbarkeit.
- Kardiales MRT: Quantifizierung der Ventrikelfunktion und Volumina.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Patienten mit Ebstein-Anomalie und dokumentierten Tachyarrhythmien oder Präexzitation im EKG präoperativ stets eine elektrophysiologische Untersuchung (ggf. mit direkter Ablation) durch.