Truncus arteriosus communis (TAC): Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Der TAC ist ein seltener Herzfehler (0,5-0,8 %), bei dem ein singuläres arterielles Gefäß den Körper-, Lungen- und Koronarkreislauf versorgt.
- •In ca. 70 % der Fälle ist der TAC mit einer Mikrodeletion 22q11 assoziiert, was eine genetische Diagnostik zwingend erforderlich macht.
- •Eine Sauerstoffgabe ist präoperativ meist kontraindiziert, da sie den Lungenwiderstand senkt und die Herzinsuffizienz durch pulmonale Überflutung verstärkt.
- •Die Therapie besteht in einer neonatalen anatomischen Korrektur (VSD-Verschluss und RV-PA-Conduit).
- •Lebenslange kardiologische Nachsorge ist essenziell, da Conduits und Truncusklappen im Verlauf häufig reinterventionspflichtig werden.
Hintergrund
Der Truncus arteriosus communis (TAC) ist eine seltene konotrunkale Fehlbildung, die etwa 0,5 bis 0,8 % aller angeborenen Herzfehler ausmacht. Embryologisch wächst das aortopulmonale Septum nicht ein. Daraus resultiert ein singuläres arterielles Gefäß (Truncus) mit einer Semilunarklappe (Truncusklappe), welches den Körper-, Lungen- und Koronarkreislauf gemeinsam versorgt.
Fast immer liegt ein reitender Ventrikelseptumdefekt (VSD) vor. Postnatal kommt es durch den physiologischen Abfall des Lungenwiderstandes zu einer massiven Zunahme der Lungendurchblutung. Dies führt zu einer Volumenbelastung beider Ventrikel und meist schon in der Neugeborenenzeit zu einer schweren Herzinsuffizienz.
Klassifikation nach van Praagh
Die Einteilung des TAC erfolgt anatomisch anhand der Abgänge der Pulmonalarterien. Die Hauptklasse B (intaktes Ventrikelseptum) ist extrem selten und hat in der Praxis keine Relevanz.
| Typ | Anatomische Merkmale |
|---|---|
| A1 | Aorta und der Stamm der Pulmonalarterie entspringen aus einem gemeinsamen Gefäßstamm. |
| A2 | Beide Pulmonalarterien entspringen gemeinsam oder getrennt aus der Hinterwand des Truncus. |
| A3 | Nur eine Pulmonalarterie entspringt aus dem Truncus. Die andere wird über einen Ductus arteriosus oder Kollateralen versorgt (Hemitruncus). |
| A4 | Zusätzliche Aortenbogenfehlbildungen (z. B. unterbrochener Aortenbogen). Die Perfusion der unteren Körperhälfte erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus. |
Diagnostik und Klinik
Das führende Symptom bei vermehrter Lungendurchblutung ist die progrediente Herzinsuffizienz in der Neonatalperiode. Die peripheren Pulse sind kräftig (Pulsus celer et altus), die Blutdruckamplitude ist weit.
- Echokardiografie: Apparative Methode der Wahl. Wegweisend ist das große arterielle Gefäß, welches über einem VSD reitet.
- Genetik: Aufgrund der hohen Assoziation (ca. 70 %) soll eine Diagnostik auf die Mikrodeletion 22q11 erfolgen.
- Pulsoxymetrie: Meist arterielle Sättigung > 90 % aufgrund der pulmonalen Hyperzirkulation.
- Herzkatheter / CT / MRT: Im Neugeborenenalter bei klarem Echo-Befund entbehrlich. Bei unklarer Anatomie oder später Präsentation (> 6 Monate) zur Abschätzung des pulmonalvaskulären Widerstandes indiziert.
Therapie
Die Indikation zur operativen Korrektur ist praktisch immer gegeben, es sei denn, es liegt bereits eine fixierte pulmonale Widerstandserhöhung vor.
| Therapiestufe | Maßnahme | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|
| Symptomatisch | Antikongestive Therapie | Diuretika und ß-Blocker zur initialen Stabilisierung bis zur OP. |
| Symptomatisch | Prostaglandin E | Nur bei Typ A3 (ductusabhängige Lunge) oder Typ A4 (ductusabhängige Körperperfusion). |
| Symptomatisch | Sauerstoffgabe | Kontraindiziert! Senkt den Lungenwiderstand und verstärkt die Herzinsuffizienz. |
| Chirurgisch | Neonatale Korrektur | VSD-Verschluss und Herstellung der Kontinuität zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien (meist klappentragendes Conduit). |
Langzeitverlauf und Nachsorge
Kardiologische Verlaufskontrollen (EMAH) sowie eine lebenslange Endokarditisprophylaxe sind zwingend erforderlich. Die im Säuglingsalter implantierten Conduits machen im Verlauf einen Austausch notwendig.
| Struktur | Mögliche Komplikation | Diagnostik / Therapie |
|---|---|---|
| Conduit | Stenose oder Insuffizienz | Echo/MRT. Interventionell (Ballondilatation, Stent, Klappenersatz) oder chirurgisch. |
| Truncusklappe | Zunehmende Insuffizienz | Re-Operation (Rekonstruktion oder Klappenersatz). |
| Rhythmus | Ventrikuläre Rhythmusstörungen | Holter-EKG alle 1-3 Jahre. |
| Aorta | Erweiterung der Aorta ascendens | Chirurgische Intervention bei Progredienz (z. B. > 5 cm). |
| Lunge | Pulmonaler Hypertonus | Einsatz von selektiven Vasodilatatoren bei Bedarf. |
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei Neugeborenen mit Truncus arteriosus communis auf die routinemäßige Sauerstoffgabe, da dies die pulmonale Überflutung und Herzinsuffizienz lebensgefährlich verschlechtern kann. Denken Sie zudem immer an die genetische Abklärung (Mikrodeletion 22q11).