Multiple Sklerose, NMOSD & MOGAD: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnose der MS basiert auf den McDonald-Kriterien 2017 (Nachweis der zeitlichen und räumlichen Dissemination).
- •Therapiestandard des akuten MS-Schubs ist hochdosiertes Methylprednisolon (500-1.000 mg/d für 3-5 Tage), intravenös oder oral.
- •Bei steroidrefraktären, schweren Schüben soll eine Plasmapherese oder Immunadsorption erfolgen.
- •Die Immuntherapie richtet sich nach der Krankheitsaktivität ('Treat to target') und wird in drei Wirksamkeitskategorien eingeteilt.
- •Lebensstilfaktoren wie körperliches Training, ausgewogene Ernährung und ein adäquater Vitamin-D-Spiegel (50-125 nmol/l) sind essenzieller Bestandteil der Therapie.
Hintergrund
Die Multiple Sklerose (MS) ist mit ca. 280.000 Betroffenen in Deutschland die häufigste chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) bei jungen Erwachsenen. Sie verläuft meist schubförmig (RRMS) und kann in eine sekundär progrediente Form (SPMS) übergehen. Seltener liegt von Beginn an eine primär progrediente Form (PPMS) vor.
Diagnose und Differenzialdiagnostik
Die Diagnose der MS ist eine Ausschlussdiagnose und erfordert den Nachweis einer zeitlichen (DIT) und räumlichen (DIS) Dissemination. Aktuell gelten die McDonald-Kriterien von 2017.
| Klinische Präsentation | Zusätzliche Kriterien für MS-Diagnose |
|---|---|
| ≥ 2 Schübe, ≥ 2 objektive Läsionen | Keine weiteren Kriterien nötig |
| ≥ 2 Schübe, 1 objektive Läsion | DIS: Weiterer Schub oder DIS-MRT |
| 1 Schub, ≥ 2 objektive Läsionen | DIT: Weiterer Schub, DIT-MRT oder oligoklonale Banden (OKB) |
| 1 Schub, 1 objektive Läsion | DIS und DIT |
Basisdiagnostik bei MS-Verdacht:
- Soll: Kraniale und spinale MRT (standardisierte Sequenzen)
- Soll: Liquoruntersuchung (Zellzahl, Laktat, Quotienten, OKB)
- Soll: Borrelien- und Lues-Serologie
- Kann: MRZ-Reaktion, visuell evozierte Potenziale (VEP)
Eine breite laborchemische Differenzialdiagnostik ist nur bei atypischen Befunden (z.B. fehlende OKB, Pleozytose > 50/µl, Alter > 55 Jahre) indiziert.
Schubtherapie
Ein Schub ist definiert als neues oder reaktiviertes neurologisches Defizit, das mindestens 24 Stunden anhält, > 30 Tage nach dem letzten Schub auftritt und nicht durch Infekte oder Temperaturerhöhung (Uhthoff-Phänomen) erklärt wird.
Stufenschema der Schubtherapie
| Stufe | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Wahl | Methylprednisolon (MP) 500–1.000 mg/d über 3–5 Tage | Intravenös (Standard) oder oral. Ausschleichen bringt keinen Zusatznutzen. |
| Eskalation 1 | Erneute MP-Gabe bis zu 2.000 mg/d über 3–5 Tage | Bei unzureichendem Effekt und alltagsrelevantem Defizit. |
| Eskalation 2 | Plasmapherese (PE) / Immunadsorption (IA) | Bei anhaltendem Defizit. Sollte frühzeitig (innerhalb 6-8 Wochen) erfolgen. |
Vor Beginn der Schubtherapie müssen Infekte ausgeschlossen und Blutzucker sowie Elektrolyte kontrolliert werden.
Immuntherapie
Die Immuntherapie soll sich nach der Aktivität der Erkrankung richten. Bei therapienaiven Patienten mit wahrscheinlich hochaktivem Verlauf sollen direkt hochwirksame Substanzen eingesetzt werden.
| Kategorie | Wirkstoffe (Beispiele) | Indikation |
|---|---|---|
| 1 | Beta-Interferone, Fumarate, Glatirameroide, Teriflunomid | Milde bis moderate Krankheitsaktivität |
| 2 | Cladribin, S1P-Rezeptor-Modulatoren | (Hoch-)aktiver Verlauf |
| 3 | Alemtuzumab, CD20-Antikörper (Ocrelizumab, Ofatumumab), Natalizumab | Hochaktiver Verlauf, Therapieversagen unter Kat. 1/2 |
Lebensstil-Management
Lebensstilfaktoren haben einen signifikanten Einfluss auf den Verlauf und die Lebensqualität.
- Körperliche Aktivität: Soll ab Diagnose empfohlen werden. Ziel: 75-150 Min. intensives oder 150-300 Min. moderates Ausdauertraining pro Woche plus 2x Krafttraining.
- Ernährung: Soll ausgewogen und kardiovaskulär präventiv sein (z.B. mediterrane Kost nach DGE-Empfehlungen). Übergewicht soll vermieden/behandelt werden.
- Vitamin D: Spiegel sollte überprüft werden.
| Vitamin-D-Spiegel | Bewertung | Empfehlung |
|---|---|---|
| < 30 nmol/l | Mangel | Soll supplementiert werden |
| 30 - < 50 nmol/l | Suboptimal | Substitution empfohlen |
| 50 - 125 nmol/l | Zielbereich | Erhaltungsdosis (max. 4.000 IE/Tag) kann erwogen werden |
Achtung: Ultra-Hochdosistherapien (z.B. Coimbra-Protokoll) sollen nicht verabreicht werden.
NMOSD und MOGAD
Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und MOG-IgG-assoziierte Erkrankungen (MOGAD) sind eigenständige Entitäten, die von der MS abgegrenzt werden müssen.
- NMOSD: Diagnose nach IPND-Kriterien (2015). Wegen schwerer Schübe soll bei AQP4-IgG-positiver NMOSD bereits nach dem ersten Schub eine Immuntherapie (z.B. Eculizumab, Inebilizumab, Rituximab, Satralizumab) begonnen werden.
- MOGAD: Diagnose nach Banwell-Kriterien (2023). Screening bei atypischer Optikusneuritis oder langstreckiger Myelitis (LETM). Rezidivprophylaxe in Abhängigkeit vom Schweregrad.
💡Praxis-Tipp
Warten Sie bei einem schweren, steroidrefraktären MS-Schub nicht zu lange mit der Eskalation: Eine Plasmapherese oder Immunadsorption sollte pathophysiologisch orientiert innerhalb der ersten 6 bis 8 Wochen nach Schubbeginn erfolgen.