Lebertransplantation & Leberversagen: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Patienten mit akutem Leberversagen (ALV) oder Leberzirrhose mit MELD-Score ≥ 15 sollen umgehend an einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.
- •Bei Paracetamol-induziertem ALV gelten die King's-College-Kriterien, bei Nicht-Paracetamol-ALV der MELD-Score zur Prognoseabschätzung.
- •Eine N-Acetylcystein-Therapie (NAC) wird auch bei Nicht-Paracetamol-induziertem ALV empfohlen, solange die hepatische Enzephalopathie ≤ Grad II ist.
- •Ein akut-auf-chronisches Leberversagen (ACLF) Grad 3 stellt keine generelle Kontraindikation für eine Lebertransplantation dar.
- •Bei schwerer alkoholischer Steatohepatitis kann in begründeten Einzelfällen auch ohne 6-monatige Abstinenzperiode eine Transplantation indiziert sein.
Hintergrund
Das akute Leberversagen (ALV) ist definiert als Syndrom mit erhöhten Leberschädigungsparametern (AST, ALT), eingeschränkter Leberfunktion (Ikterus, INR > 1,5) und hepatischer Enzephalopathie (HE) ohne vorbestehende Lebererkrankung. Das akut-auf-chronische Leberversagen (ACLF) entsteht hingegen auf dem Boden einer chronischen Lebererkrankung oder Zirrhose und ist durch akute Dekompensation und Organversagen gekennzeichnet.
Diagnostik beim akuten Leberversagen
Eine umfassende Diagnostik zur Klärung der Ätiologie ist essenziell. Eine chronische Lebererkrankung soll zur Abgrenzung eines ACLF ausgeschlossen werden.
| Kategorie | Obligate Diagnostik | Fakultative Diagnostik |
|---|---|---|
| Blutuntersuchungen | BGA, Diff-BB, Elektrolyte, BZ, INR, Quick, PTT, Fibrinogen, GOT/AST, GPT/ALT, AP, GGT, LDH, Bilirubin, Ammoniak, Laktat, Gesamteiweiß, Albumin, Kreatinin | Thrombelastographie, GLDH, Lipase, Cystatin C, Paracetamolspiegel, Autoantikörper (AMA, ANA etc.) |
| Urinuntersuchungen | Urinstatus | Toxikologisches Screening, Urin-Kupfer |
| Virologie | HAV, HBV, HCV, HEV, EBV, CMV, HSV, VZV | HDV, Adenoviren, HIV |
| Apparative Diagnostik | EKG, Abdomensonographie (Farbduplex), Röntgen/CT-Thorax | Gastroskopie/Koloskopie, EEG, Leberbiopsie, cCT (ab HE Grad III), Echokardiographie |
Spezifische Therapie des ALV
Wenn die Ursache bekannt ist, soll eine ursächliche Therapie erfolgen (Starke Empfehlung).
| Ursache | Therapie | Dosierung / Bemerkung |
|---|---|---|
| Paracetamol | N-Acetylcystein (NAC) | 150 mg/kg KG über 1h, dann 12,5 mg/kg/h über 4h, dann 6,25 mg/kg/h über 67h |
| Knollenblätterpilz | Silibinin | 20–50 mg/kg KG/Tag (ggf. Albumindialyse) |
| Akute Hepatitis B | Entecavir oder Tenofovir | Entecavir 0,5–1 mg/Tag, TDF 245 mg/Tag, TAF 25 mg/Tag |
| Autoimmunhepatitis | Prednisolon | 1–2 mg i.v./kg KG/Tag |
| Herpes-simplex | Aciclovir | 3x 10 mg/kg KG/Tag i.v. |
| Unklare Ursache | N-Acetylcystein (NAC) | Dosierung wie bei Paracetamol |
Unabhängig von der Genese soll eine Therapie mit i.v. NAC erfolgen, solange noch keine HE ≥ III vorliegt (Ausnahme: Paracetamolintoxikation).
Intensivmedizinisches Management
- Atemwege: Bei GCS < 9 soll eine Intubation und Analgosedierung erfolgen.
- Hirndruck: Bei drohendem Hirnödem soll auf Normovolämie, Normokapnie, Normoglykämie und Normothermie geachtet werden.
- Gerinnung: Eine generelle Substitution soll nicht ohne Blutungszeichen durchgeführt werden.
- Infektionen: Keine generelle prophylaktische Antibiose/Antimykotika. Bei Infektionszeichen großzügig empirisch therapieren.
- Ernährung: Auf ausreichende (vorzugsweise enterale) Kalorienzufuhr achten.
Indikation zur Lebertransplantation
Die Indikation soll anhand der Dynamik des Krankheitsbildes und unter Zuhilfenahme von Prognosescores gestellt werden.
| Score | Indikation | Kriterien für schlechte Prognose / Listung |
|---|---|---|
| King's-College | Paracetamol-Intoxikation | Arterieller pH < 7,25 ODER 2 von 3: INR > 6,5, Kreatinin > 300 μmol/L, HE Grad 3-4 |
| King's-College | Andere Ursachen | INR > 6,5 ODER 3 von 5: Alter <10 oder >40, unklare/toxische Ätiologie, Ikterus bis HE > 7 Tage, INR > 3,5, Bilirubin > 300 μmol/L |
| Clichy-Kriterien | HBV | HE Grad III/IV UND Faktor V < 20% (Alter < 30) oder < 30% (Alter > 30) |
| MELD-Score | Nicht-Paracetamol-ALV | Höhere Sensitivität bei guter Spezifität als King's-College |
Besonderheiten bei Leberzirrhose und MELD < 15
Patienten mit Leberzirrhose sollen spätestens bei einem MELD-Score ≥ 15 in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden. Auch bei einem MELD < 15 sollte die Indikation geprüft werden bei:
- Refraktärem oder rezidivierendem Aszites
- Hepatischer Enzephalopathie
- Hyponatriämie (< 135 mmol/l)
- Sarkopenie
Akut-auf-chronisches Leberversagen (ACLF)
- ACLF Grad 1 und 2: Patienten sollten nach Ausschluss von Kontraindikationen gelistet werden.
- ACLF Grad 3: Keine generelle Kontraindikation. Tägliche Re-Evaluation soll erfolgen. Bei >3 Organversagen (Grad 3b) oder CLIF-C ACLF-Score ≥ 64 erst bei Rückgang der Organversagen listen.
- ARDS / Laktat ≥ 5 mmol/l: Erhöhte postoperative Letalität, Transplantation nur in Einzelfällen.
Alkoholische Steatohepatitis
Bei schädlichem Alkoholkonsum sollte eine psychosoziale Evaluation an den Anfang gestellt werden. In der Regel wird geprüft, ob sich die Erkrankung durch Abstinenz stabilisiert. Bei sehr hohem Letalitätsrisiko kann in begründeten Einzelfällen eine Transplantation auch ohne Abstinenzperiode indiziert sein.
💡Praxis-Tipp
Nehmen Sie bei Patienten mit schwerer akuter Leberschädigung frühzeitig Kontakt mit einem Transplantationszentrum auf, noch bevor eine hepatische Enzephalopathie eintritt. Verzichten Sie auf eine prophylaktische Gerinnungssubstitution ohne Blutungszeichen.