Autoimmune Lebererkrankungen: S3-Leitlinie (AWMF)

Auf einen Blick

• Die Diagnose der AIH erfordert zwingend eine Leberbiopsie; Autoantikörper allein reichen nicht aus.
• Therapieziel bei AIH ist die vollständige Remission, induziert durch Steroide (≤ 0,5 mg/kg/d Prednisolon bei Erwachsenen) und erhalten durch Azathioprin-Monotherapie.
• Die PBC-Diagnose basiert auf AMA-Nachweis und erhöhter alkalischer Phosphatase; Standardtherapie ist lebenslanges UDCA (13-15 mg/kg/d).
• Bei PSC ist die MRT/MRCP das primäre Diagnostikum; bei Diagnosestellung sollte immer der Serum-IgG4-Spiegel bestimmt werden.
• Patienten mit autoimmunen Lebererkrankungen und unzureichendem Therapieansprechen sollten frühzeitig einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Hintergrund

Autoimmune Lebererkrankungen (AIH, PBC, PSC) sind chronische, seltene Erkrankungen, die vom Kindes- bis ins Erwachsenenalter auftreten können. Die aktuelle S3-Leitlinie legt besonderen Wert auf eine standardisierte Diagnostik und die Transition von der pädiatrischen in die adulte Hepatologie.

Autoimmune Hepatitis (AIH)

Die AIH präsentiert sich klinisch sehr variabel. Zur Diagnostik und Therapieüberwachung gelten klare Kriterien.

Diagnostik-Schritt	Empfohlene Parameter / Maßnahmen	Bemerkung
Initiales Labor	quantitatives IgG, ANA, SMA/Aktin, anti-SLA/LP	Bei Kindern/Jugendlichen sind niedrigere Titer relevant.
Erweiterte Serologie	LKM1, LC1, AMA, sp100, gp210	Zur Identifikation von Varianten-Syndromen (Erwachsene).
Histologie	Leberbiopsie zwingend erforderlich	Autoantikörper allein reichen für die Diagnose nicht aus.

• Therapieziel: Induktion und Erhalt einer vollständigen Remission.
• Remissionsinduktion: Steroide. Bei Erwachsenen ist eine Dosis von ≤ 0,5 mg/kg KG/d Prednisolon in der Regel ausreichend.
• Erhaltungstherapie: Mittel- und langfristig sollte eine Azathioprin-Monotherapie angestrebt werden, um Steroidnebenwirkungen zu vermeiden.

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die PBC betrifft vorwiegend Erwachsene und kann oft serologisch gesichert werden.

Diagnosekriterium (2 von 3 müssen erfüllt sein)
Erhöhte Cholestaseparameter (insbesondere AP)
Antimitochondriale Antikörper (AMA, insb. AMA-M2) oder PBC-spezifische ANA
Typische Histologie (chronische, nichteitrige, destruierende Cholangitis)

• Standardtherapie: Ursodeoxycholsäure (UDCA) in einer Dosierung von 13-15 mg/kg KG/d lebenslang.
• Pruritus-Therapie: Colestyramin (mit 2-4h Abstand zu UDCA) oder alternativ Bezafibrat (Off-Label-Use).

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die PSC ist häufig mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen assoziiert und erfordert regelmäßige Überwachung.

Maßnahme	Empfehlung
Primäre Diagnostik	MRT inklusive MRCP bei anhaltend erhöhten Cholestaseparametern.
Labordiagnostik	Bestimmung des Serum-IgG4-Spiegels bei Diagnosestellung (Ausschluss IgG4-assoziierte Cholangitis).
Intervention	Ballondilatation als Verfahren der ersten Wahl bei klinisch relevanten Gallengangsstrikturen.
Pruritus	Bezafibrat oder Rifampicin bei Erwachsenen.

Schwangerschaft und Lebertransplantation

• Schwangerschaft: Bei AIH ist eine präkonzeptionelle Beratung essenziell. Embryotoxische Medikamente müssen abgesetzt werden. Postpartal treten häufig Schübe auf, weshalb engmaschige Transaminasen-Kontrollen nötig sind. Bei PSC ohne fortgeschrittene Fibrose ist eine Schwangerschaft grundsätzlich sicher.
• Lebertransplantation: Patienten mit Zirrhose und unzureichendem Ansprechen auf die Standardtherapie (sowie Kinder/Jugendliche ohne Remission nach 12 Monaten) sollen frühzeitig einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Praxis-Tipp

Verlassen Sie sich bei der Diagnose einer Autoimmunen Hepatitis (AIH) niemals nur auf die Serologie. Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosesicherung zwingend erforderlich, idealerweise vor Beginn der immunsuppressiven Therapie.

Häufig gestellte Fragen

Wie wird eine Autoimmune Hepatitis (AIH) diagnostiziert?

Neben Autoantikörpern (ANA, SMA, anti-SLA/LP) und IgG-Erhöhung ist eine Leberbiopsie zwingend erforderlich.

Wie hoch wird Prednisolon zur Remissionsinduktion bei AIH dosiert?

Bei Erwachsenen reicht in der Regel eine Dosis von ≤ 0,5 mg/kg KG/d Prednisolon aus.

Welche Kriterien sichern die Diagnose einer PBC?

Zwei von drei Kriterien müssen erfüllt sein: Erhöhte AP, positive AMA (oder PBC-spezifische ANA) und eine typische Leberhistologie.

Wie wird die PBC medikamentös behandelt?

Standard ist die lebenslange Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA) in einer Dosis von 13-15 mg/kg KG/d.

Welches bildgebende Verfahren ist bei Verdacht auf PSC die erste Wahl?

Die MRT inklusive MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) ist das primäre Diagnostikum.