Diagnose und Therapie von Glomerulonephritiden (AWMF)
Hintergrund
Immunologisch bedingte glomeruläre Erkrankungen sind weltweit für etwa 20 bis 25 Prozent der Fälle von dialysepflichtigem Nierenversagen verantwortlich. Laut der AWMF S3-Leitlinie betreffen diese Erkrankungen häufig junge Erwachsene und haben eine große volkswirtschaftliche Bedeutung, da bei einem Nierenversagen eine lebenslange Nierenersatztherapie erforderlich wird. Die Leitlinie betont, dass es sich überwiegend um seltene Erkrankungen handelt. Um ein Fortschreiten bis zum Nierenversagen zu verhindern, wird eine frühzeitige, interdisziplinäre und sektorenübergreifende Diagnostik und Behandlung als essenziell beschrieben. Die aktuelle Leitlinie adaptiert internationale KDIGO-Standards für das deutsche Gesundheitswesen, um wissenschaftlich begründete Versorgungsstandards für Entitäten wie die membranöse GN, IgA-GN, Lupus-GN und weitere zu etablieren.
Empfehlungen
Die AWMF S3-Leitlinie formuliert detaillierte Empfehlungen zur Diagnostik und supportiven Therapie bei Glomerulonephritiden (GN).
Diagnostik und Nierenfunktion Zur Abschätzung der glomerulären Filtrationsrate (eGFR) wird bei Erwachsenen die CKD-EPI-Formel und bei Kindern die modifizierte Schwartz-Formel empfohlen. Laut Leitlinie sollte die eGFR sowohl mit Serum-Kreatinin als auch mit Serum-Cystatin C berechnet werden, sofern letzteres verfügbar ist. Die Quantifizierung der Proteinurie wird als prognostisch und therapeutisch entscheidend eingestuft. Vor Beginn oder Intensivierung einer Immunsuppression empfiehlt die Leitlinie eine 24-Stunden-Urinsammlung. In der Pädiatrie wird stattdessen die Bestimmung des Protein-Kreatinin-Quotienten (UPCR) im ersten Morgenurin als Standard beschrieben. Zudem ist laut Leitlinie bei allen GN-Formen eine Untersuchung des Urinsediments auf Erythrozytenmorphologie und -zylinder indiziert.
Nierenbiopsie Die Nierenbiopsie gilt gemäß der Leitlinie als Goldstandard der Diagnostik. Ausnahmen, bei denen eine Therapie ohne Biopsie erfolgen kann, umfassen unter anderem das typische pädiatrische nephrotische Syndrom, das Alport-Syndrom bei positiver Genetik sowie die membranöse GN bei Erwachsenen mit positivem PLA2R-Antikörper-Nachweis.
Nephroprotektion und Blutdruckeinstellung Eine nephroprotektive Therapie soll laut AWMF-Leitlinie aus der Kombination eines ACE-Hemmers (ACEi) oder Angiotensin-Rezeptorblockers (ARB) mit einem SGLT2-Inhibitor bestehen. Dabei wird der Einsatz in der maximal verträglichen und zulässigen Tagesdosis empfohlen (starke Empfehlung). Das Ziel dieser Therapie ist eine Reduktion der Proteinurie auf unter 0,5 g/Tag. Für den systolischen Blutdruck wird bei GN-Patienten ein Zielwert von unter 120 mmHg angestrebt, sofern dies toleriert wird und die Messung standardisiert erfolgt.
Behandlung von Komplikationen Zur Behandlung von Ödemen beim nephrotischen Syndrom empfiehlt die Leitlinie Schleifendiuretika als Erstlinientherapie, gegebenenfalls in Kombination mit Thiaziden bei Resistenz. Begleitend wird eine Kochsalzrestriktion auf unter 5 g pro Tag vorgeschlagen. Bei persistierender Dyslipidämie wird der Beginn einer Statin-Therapie unter Berücksichtigung des kardiovaskulären Risikos empfohlen.
Lebensstil und Ernährung Die Leitlinie rät zu umfassenden Lebensstilmodifikationen. Dazu gehören regelmäßige körperliche Betätigung (mindestens 150 Minuten Ausdauersport pro Woche), Nikotinkarenz und Gewichtsnormalisierung. Bezüglich der Ernährung wird eine Bevorzugung pflanzlicher Proteinquellen und eine an die Proteinurie angepasste Eiweißzufuhr empfohlen.
Kontraindikationen
Die AWMF S3-Leitlinie benennt spezifische Kontraindikationen für die Durchführung einer Nierenbiopsie.
| Kontraindikation | Begründung / Details |
|---|---|
| Blutungsrisiko | Thrombozytopenie < 50.000/µl, INR > 1,5, Einnahme von Gerinnungshemmern, duale Thrombozytenaggregation |
| Hypertonie | Nicht eingestellte Hypertonie (Blutdruck > 150/90 mmHg) |
| Anatomische Varianten | Multiple bilaterale Zysten, vaskuläre Anomalien, Hufeisenniere, Schrumpfnieren, Nierentumore |
| Hydronephrose | Biopsie nur, wenn Nierenfunktionseinschränkung/Proteinurie nach Behebung des Harnstaus langfristig (>1 Woche) fortbesteht |
| Funktionelle Einzelniere | Wird als relative Kontraindikation eingestuft |
| Infektionen | Hautinfektion im Bereich der Punktion, Pyelonephritis, perinephritischer Abszess |
| Psychische Belastung | Fehlende Compliance des Patienten |
Zudem warnt die Leitlinie vor der gleichzeitigen Anwendung von ACE-Hemmern und ARBs, da diese Kombination mit einer Zunahme von akuten Nierenfunktionsstörungen und Hyperkaliämien assoziiert ist. Bei Schwangerschaften wird auf die Teratogenität bestimmter Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil) hingewiesen.
💡Praxis-Tipp
Laut der AWMF S3-Leitlinie ist ein anfänglicher Abfall der glomerulären Filtrationsrate (sogenannter GFR-Dip) nach Beginn einer nephroprotektiven Therapie mit ACE-Hemmern, ARBs oder SGLT2-Inhibitoren hämodynamisch bedingt und sollte nicht zum sofortigen Absetzen der Medikation führen, sofern das Kreatinin nicht kontinuierlich weiter ansteigt.
Häufig gestellte Fragen
Die AWMF S3-Leitlinie empfiehlt zur Schätzung der eGFR bei Erwachsenen die CKD-EPI-Formel und bei Kindern die modifizierte Schwartz-Formel. Wenn möglich, sollte die Berechnung sowohl mit Serum-Kreatinin als auch mit Cystatin C erfolgen.
Gemäß der Leitlinie kann auf eine Biopsie verzichtet werden bei typischem pädiatrischem nephrotischem Syndrom, genetisch gesichertem Alport-Syndrom, Minimal Change Disease im Kindesalter sowie bei Erwachsenen mit membranöser GN und positivem PLA2R-Antikörper-Nachweis.
Laut Leitlinie wird ein systolischer Zielblutdruck von unter 120 mmHg empfohlen, sofern dieser toleriert wird und die Messung standardisiert erfolgt. Bei nicht standardisierter Messung liegt das Ziel bei unter 125 mmHg.
Die Leitlinie empfiehlt Schleifendiuretika als Erstlinientherapie. Bei resistenten Ödemen wird eine Kombination mit Thiazid-Analoga oder Amilorid vorgeschlagen, begleitet von einer Kochsalzrestriktion auf unter 5 Gramm pro Tag.
Es wird eine kochsalzarme Ernährung (unter 5 g/Tag) sowie eine Bevorzugung pflanzlicher Proteinquellen empfohlen. Bei nephrotischer Proteinurie wird die Eiweißzufuhr auf 0,8 bis 1 g/kg Körpergewicht pro Tag zuzüglich des Proteinverlusts begrenzt.
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Quelle: Diagnose und Therapie von Glomerulonephritiden (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.