Double Outlet Right Ventricle (DORV): Leitlinie (DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Beim DORV entspringen Aorta und Pulmonalarterie vollständig oder überwiegend aus dem rechten Ventrikel.
- •Die Hämodynamik und Klinik werden maßgeblich durch die Lage des Ventrikelseptumdefekts (VSD) und das Vorliegen einer Pulmonalstenose bestimmt.
- •Die Echokardiographie ist das primäre Diagnostikum; vor komplexen Eingriffen ist eine erweiterte Bildgebung (CT/MRT) indiziert.
- •Die chirurgische Korrektur erfolgt typenspezifisch meist im Neugeborenen- oder Säuglingsalter.
- •Eine lebenslange kinderkardiologische bzw. EMAH-kardiologische Nachsorge ist obligat.
Hintergrund
Beim Double Outlet Right Ventricle (DORV) besitzen beide großen Arterien eine morphologische Konnektion zum rechten Ventrikel. Es handelt sich um eine Malposition der großen Arterien, bei der Pulmonalarterie und Aorta ausschließlich oder überwiegend (> 50 % des Klappendurchmessers) aus dem morphologisch rechten Ventrikel entspringen.
Die interventrikuläre Kommunikation (Ventrikelseptumdefekt, VSD) ist bei komplettem Ursprung beider Arterien aus dem rechten Ventrikel der einzige Auslass des linken Ventrikels. Größe und Lage des VSD sowie Begleitfehlbildungen bestimmen die Klinik und die chirurgischen Optionen.
Klassifikation und Pathophysiologie
Die Einteilung des DORV orientiert sich primär an der Lage des VSD zu den großen Arterien und dem Vorhandensein einer subpulmonalen Obstruktion (Pulmonalstenose, PS).
| VSD-Lage | Häufigkeit | Hämodynamischer Typ | Leitsymptome |
|---|---|---|---|
| Subaortal (ohne PS) | 45-50 % | VSD-Typ | Progrediente Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung |
| Subaortal (mit PS) | - | Fallot-Typ | Mäßige bis progrediente Zyanose, deutliches Systolikum |
| Subpulmonal (ohne PS) | 23-25 % | TGA-Typ (Taussig-Bing) | Ausgeprägte neonatale Zyanose + Herzinsuffizienz |
| Subpulmonal (mit PS) | - | TGA-PS-Typ | Zyanose (Herzinsuffizienz wird durch Restriktion verhindert) |
| Doubly committed | 3-4 % | - | Subarterieller VSD mit Bezug zu beiden Arterien |
| Non-committed (remote) | 20-25 % | - | VSD liegt arterienfern |
Diagnostik
Die Diagnose eines DORV wird primär echokardiographisch gestellt. Hierbei müssen Position der großen Arterien, Größe der Ventrikel, VSD-Lage und mögliche Obstruktionen exakt beschrieben werden.
Erweiterte Bildgebung: Vor interventioneller oder chirurgischer Behandlung komplexer DORV-Varianten soll ergänzend zur Echokardiographie eine weiterführende bildgebende Diagnostik erfolgen:
- Thorakale CT-Angiographie (besonders für extrakardiale Gefäßstrukturen)
- Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT)
- Diagnostische Herzkatheteruntersuchung (ggf. mit Koronarangiographie)
Therapie
Ziel ist in der Regel eine biventrikuläre Korrektur mit Etablierung einer obstruktionsfreien Konnektion des linken Ventrikels zur Aorta und des rechten Ventrikels zur Pulmonalarterie unter Verschluss des VSD.
Chirurgische Stufenschemata und Zeitpunkte
| DORV-Typ | Operationszeitpunkt | Bevorzugte Therapie / Bemerkung |
|---|---|---|
| VSD-Typ | 1. Lebenshalbjahr (jenseits Neugeborenenphase) | Soll: Biventrikuläre Korrektur |
| Fallot-Typ | 4. bis 9. Lebensmonat | Sollte: Elektive Korrektur bei stabiler klinischer Situation |
| TGA-Typ | Neugeborenenphase | Sollte: Arterielle Switch-Operation + VSD-Verschluss |
| Komplexe Varianten | Jenseits des Säuglingsalters | Sollte: Mehrstufiges Vorgehen (Staged Repair), ggf. univentrikuläre Palliation (Fontan) |
Bei klinischen Zeichen der Herzinsuffizienz erfolgt eine medikamentöse Therapie. Bei ductusabhängiger Lungendurchblutung ist präoperativ eine Prostaglandin-E-Dauerinfusion indiziert.
Nachsorge und Prognose
Alle Patienten mit einem DORV sollen einer lebenslangen fachärztlichen kinderkardiologischen bzw. EMAH-kardiologischen (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) Betreuung zugeführt werden.
- Basisdiagnostik: Klinische Untersuchung, 12-Kanal-EKG und transthorakale Echokardiographie bei jeder planmäßigen Kontrolle.
- Erweiterte Diagnostik: Ab dem Schulkindesalter (bei komplexen Varianten) und im Erwachsenenalter sollten alle 3-5 Jahre ein Langzeit-EKG, MRT und eine Spiroergometrie erwogen werden.
Schwangerschaft
Schwangere nach Korrektur oder Palliation eines DORV benötigen eine interdisziplinäre Betreuung in einem EMAH-Zentrum. Von einer Schwangerschaft sollte abgeraten werden bei:
- Funktionsstatus NYHA III oder IV
- Schweren Einschränkungen der Systemventrikelfunktion
- Hochgradigen subaortalen Obstruktionen
💡Praxis-Tipp
Verlegen Sie Neugeborene mit pränatal diagnostiziertem DORV vom TGA-Typ (subpulmonaler VSD) unverzüglich in ein kinderherzchirurgisches Zentrum, da hier eine rasche Operation in der Neugeborenenphase erforderlich ist.