Ketogene Ernährungstherapien bei Epilepsie: AWMF-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •KET sind Therapie der Wahl bei Glut1-Defekt und Pyruvatdehydrogenase-Mangel sowie etabliert bei pharmakoresistenter Epilepsie.
- •Zu den KET zählen die klassische ketogene Diät (kKD), die modifizierte Atkins-Diät (MAD) und die Niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT).
- •Absolute Kontraindikationen sind unter anderem Störungen der Fettsäureoxidation, der Glukoneogenese und der Ketonkörperbildung.
- •Eine kohlenhydratfreie Supplementierung von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen ist bei allen KET zwingend erforderlich.
- •Die Kombination mit Carboanhydrasehemmern (z.B. Topiramat) birgt ein hohes Risiko für eine schwere metabolische Azidose.
Hintergrund
Ketogene Ernährungstherapien (KET) sind fettreiche, kohlenhydratarme Diäten, die den metabolischen Zustand des Fastens imitieren. Die aus dem Fettabbau entstehende Ketose dient dem Gehirn als alternative Energiequelle. KET heben das zerebrale Energieniveau an, setzen inhibitorische Neurotransmitter (GABA) frei und reduzieren oxidativen Stress, was zu einer Stabilisierung der synaptischen Funktion und einer Senkung der zerebralen Krampfbereitschaft führt.
Indikationen
KET werden in zwei Hauptbereiche unterteilt:
- Pharmakoresistente / schwer behandelbare Epilepsien: Weltweit etablierte Therapieoption im Kindes- und Jugendalter. Besonders hohe Anfallskontrolle (>70%) bei spezifischen Syndromen wie Dravet-Syndrom, Doose-Syndrom, West-Syndrom und super-refraktärem Status epilepticus.
- Spezifische Stoffwechselstörungen: KET sind die Therapie der Wahl bei Glukosetransporter Typ 1 (Glut1)-Defekt und Pyruvatdehydrogenase-(PDH)-Mangel.
Kontraindikationen
Vor Einleitung einer KET müssen Stoffwechseldefekte zwingend ausgeschlossen werden.
| Kontraindikation | Mechanismus | Empfohlene Diagnostik |
|---|---|---|
| Störungen der Fettsäureoxidation | Unzureichende Ketonkörperbildung | Acylcarnitinprofil, organische Säuren, Ketonkörper |
| Ketoneogenesedefekte | Gestörter Aufbau/Abbau von Ketonkörpern | Acylcarnitinprofil, Ketone |
| Gluconeogenesedefekte / Glykogenosen | Lebensbedrohliche Hypoglykämien bei KH-Reduktion | Laktat, Ketone, Organische Säuren, Glukose, BGA |
| Pyruvatcarboxylase-Mangel | Umwandlung von Pyruvat zu Oxaloacetat gestört | Metabolische Azidose, Aminosäuren, Ammoniak |
| Carnitinstoffwechselstörungen | Gestörter Transport langkettiger Fettsäuren | Acylcarnitinprofil |
Relative Kontraindikationen umfassen unter anderem Nierensteine, Lebererkrankungen, Kardiomyopathien und die Therapie mit Carboanhydrase-Hemmern.
Formen der Ketogenen Ernährungstherapien
| Diätform | Prinzip | Bemerkung |
|---|---|---|
| Klassische ketogene Diät (kKD) | Festes Verhältnis von Fett zu Nicht-Fett (meist 3:1 oder 4:1). Fettanteil 82-90%. | Höchste Ketose, erfordert genaues Abwiegen aller Zutaten. Stationäre Einleitung empfohlen. |
| Modifizierte Atkins-Diät (MAD) | KH-Restriktion (10-20 g/Tag), Fettanteil 60-65%. Protein unlimitiert. | Leichtere Berechnung, ambulante Einleitung möglich. Bessere Akzeptanz bei Jugendlichen/Erwachsenen. |
| Niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT) | Komplexe KH (40-60 g/Tag) mit glykämischem Index <50. Fettanteil ca. 60%. | Fokus auf konstanten Blutzuckerspiegel. |
Wichtig: Bei allen KET-Formen ist die Gabe von kohlenhydratfreien Supplementen (Vitamine, Mineralstoffe, Spurenelemente, insb. Kalzium) zwingend erforderlich, um Mangelzustände zu vermeiden.
Diagnostik und Zielparameter
Die Einleitung erfolgt schrittweise ohne vorausgehende Nüchternphase (Ausnahme: Intensivtherapie). Ziel sind stabile Werte bei einer kompensierten metabolischen Azidose.
| Parameter | Zielwert unter KET (kKD) |
|---|---|
| Blutzucker | 60 bis 80 mg/dl (3.0 bis 4.5 mmol/l) |
| 3-Hydroxy-Butyrat (3OHB) | 2 – 5 mmol/l (Blutketone) |
| pH-Wert | 7,35 – 7,45 |
| Base Excess (BE) | -5 bis -10 |
| pCO2 | ca. 35 mmHg (4.5 kPa) |
Medikamentöse Interaktionen
Antikonvulsiva werden bei Einleitung unverändert belassen und frühestens nach drei Monaten bei Erfolg reduziert.
| Wirkstoff | Interaktion mit KET | Mögliche Folgen |
|---|---|---|
| Carboanhydrase-Hemmer (Topiramat, Sultiam, Zonisamid, Azetazolamid) | Verstärken die metabolische Azidose | Klinisch relevant! Engmaschiges BGA-Monitoring nötig. Ggf. Bicarbonat-Gabe. |
| Valproinsäure | Hemmt die ß-Oxidation von Fettsäuren | Unzureichende Ketose, Hepatopathie, sekundärer Carnitinmangel. |
| Phenobarbital | Vermehrte Freisetzung durch Fettabbau | Erhöhte Wirkspiegel. |
| Lamotrigin | Reduziert die Effektivität von KET | Unzureichende Anfallskontrolle. |
Beendigung der Therapie
- Bei Therapieversagen: Zeigt sich nach drei Monaten kein Erfolg, kann die KET zügig (über wenige Tage) beendet werden.
- Bei Therapieerfolg: Nach zwei Jahren Anfallsfreiheit kann die KET langsam ausgeschlichen werden (z.B. wöchentliche Reduktion des Quotienten bei kKD).
- Bei Stoffwechselstörungen: Bei Glut1-Defekt und PDH-Mangel ist die KET mangels Alternativen meist lebenslang erforderlich.
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei der Verordnung von Medikamenten (z.B. Hustensäfte, Antibiotika-Säfte) zwingend auf kohlenhydratfreie Präparate, da bereits kleine Mengen 'versteckter Zucker' die Ketose durchbrechen und Anfälle provozieren können.