Kawasaki-Syndrom: Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die klinische Diagnose erfordert Fieber (>5 Tage) und 4 von 5 Hauptkriterien (Konjunktivitis, Enanthem, Extremitätenveränderungen, Exanthem, Lymphadenopathie).
- •Die Echokardiografie ist die wichtigste apparative Untersuchung zur Erkennung von Koronaraneurysmen.
- •Die primäre Akuttherapie besteht aus intravenösen Immunglobulinen (IVIG) und hochdosierter Acetylsalicylsäure (ASS).
- •Bei Hochrisikopatienten (z.B. Alter <1 Jahr, initiale Koronarbeteiligung) sollen zusätzlich Glukokortikoide gegeben werden.
- •Die Langzeitnachsorge und Antikoagulation richten sich nach dem Z-Score der Koronararterien (Risikogruppen I-V).
Hintergrund
Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine akute systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße. Betroffen sind vornehmlich arterielle Gefäße mit direktem Abgang aus der Aorta, insbesondere die Koronararterien. Die genaue Ätiologie ist ungeklärt. 80 % der betroffenen Kinder sind unter 5 Jahre alt. Unbehandelt bestimmt die Ausbildung von Koronaraneurysmen maßgeblich die Morbidität und Mortalität.
Klinische Diagnosekriterien
Die Diagnose wird rein klinisch gestellt. Ein komplettes Kawasaki-Syndrom liegt vor bei Fieber über 5 Tage und zusätzlich 4 der 5 folgenden Kriterien:
| Kriterium | Klinisches Bild |
|---|---|
| 1. Konjunktivitis | Bilaterale konjunktivale Injektion ohne Exsudation |
| 2. Schleimhäute | Oropharyngeale Veränderungen, Lacklippen, trockene/rissige Lippen, Erdbeerzunge |
| 3. Extremitäten | Akut: Ödeme/Erytheme an Händen/Füßen; Chronisch: Hautschuppungen (ab 2.-3. Woche) |
| 4. Exanthem | Meist am Stamm, polymorph, nicht vesikulär |
| 5. Lymphknoten | Zervikale Lymphadenopathie > 1,5 cm, meist unilateral |
Ein inkomplettes KS liegt vor, wenn neben Fieber weniger als 4 Kriterien erfüllt sind. Dies ist besonders häufig bei Säuglingen der Fall.
Diagnostik
Es gibt keinen spezifischen Labortest. Die Echokardiografie ist die entscheidende diagnostische Methode und muss bei Verdacht umgehend und wiederholt erfolgen.
- Koronararterien: Darstellung und Messung der absoluten Durchmesser sowie Validierung anhand von Z-Scores.
- Labor: Typisch sind Leukozytose mit Linksverschiebung, Anämie, erhöhtes CRP und eine Thrombozytose (Maximum erst nach 1-2 Wochen).
- Zusatzdiagnostik: Augenärztliche Untersuchung (Uveitis-Ausschluss) und Audiogramm (Hörstörungen) im Verlauf empfohlen.
Akuttherapie
Ziel ist ein rascher Behandlungsbeginn zur Kontrolle der Inflammation und Verhinderung von Aneurysmen.
| Medikament | Dosierung | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|
| IVIG | 2 g/kg KG über 10-12h | Soll initial bei allen Patienten als Einmalgabe erfolgen |
| ASS | 30-50 mg/kg KG/Tag | Initialtherapie; nach 48-72h Fieberfreiheit Reduktion auf 3-5 mg/kg/Tag |
| Prednisolon | 2 mg/kg KG/Tag | Soll bei Hochrisikopatienten zusätzlich gegeben werden |
Risikofaktoren für zusätzliche Steroidgabe:
- Initiale Koronararterienbeteiligung (Z-Score > 2)
- Alter < 1 Jahr
- Schwerer Verlauf (z.B. Makrophagenaktivierungssyndrom, Schock)
Therapie bei Resistenz
Bei Persistenz des Fiebers länger als 36 Stunden nach IVIG-Gabe liegt eine Therapieresistenz vor.
- Stufe 1: Zweite Gabe IVIG + Prednisolon (2 mg/kg/Tag).
- Stufe 2: Bei weiterem Versagen Einsatz von Biologika (Infliximab 5 mg/kg oder Anakinra) oder Methylprednisolonpulsen (10-30 mg/kg/Tag für 3 Tage).
Langzeitmanagement und Antikoagulation
Die Nachsorge richtet sich nach dem echokardiografischen Befund der Koronararterien (Z-Score):
| Risikostufe | Befund (Z-Score) | Therapie & Nachsorge |
|---|---|---|
| I | Keine Anomalien | ASS für 6-8 Wochen; Echo nach 1 Jahr |
| II | Ektasie (>2 bis <2,5) | ASS bis Normalisierung |
| III | Kleines Aneurysma (>2,5 bis <5) | ASS bis Rückgang; Ischämiediagnostik alle 3 Jahre |
| IV | Mittleres Aneurysma (>5 bis <10) | ASS (evtl. + Clopidogrel); engmaschige Kontrollen |
| V | Großes Aneurysma (>10 oder >8 mm) | ASS + Antikoagulation (z.B. Warfarin/LMWH); lebenslange Nachsorge |
💡Praxis-Tipp
Denken Sie bei Säuglingen mit unklarem Fieber über 7 Tage immer an ein inkomplettes Kawasaki-Syndrom, da hier oft die klassischen klinischen Kriterien fehlen. Führen Sie frühzeitig und wiederholt eine Echokardiografie durch.